Porphyrie kann eine wirkliche Herausforderung sein, ganz gleich, ob Sie die Diagnose gerade erst Obwohl es Menschen gibt, die gut mit Porphyrie umgehen können und die Störung nicht zwischen sich und ihr tägliches Leben kommen zu lassen, gibt es andere, deren ganze Welt wegen dieser Hautkrankheit auf den Kopf gestellt wurde. In der Tat können Porphyrie-Symptome dazu führen, dass sich einfache Tätigkeiten wie unlösbare Aufgaben anfühlen.
Was ist Porphyrie?
Porphyrie ist eine Vielzahl an Störungen, die zu Haut- und/oder Nervenbeschwerden führen können. Bei Porphyrie wandeln die Körperzellen die chemischen Porphyrine und Porphyrin-Vorstufen nicht in Häm um, eine Substanz, die dem Blut seinen roten Farbton verleiht. Acht Enzyme steuern die verschiedenen Schritte im Prozess der Häm-Herstellung. Wenn eines oder mehrere Enzyme ihre Arbeit nicht richtig verrichten, kann der menschliche Körper kein Häm herstellen. Infolgedessen beginnen sich Porphyrine und Porphyrin-Vorstufen im Körper anzusammeln, was zu dieser Krankheit führt. Die Patienten erben die Krankheit ausnahmslos von ihren Eltern.
Symptome
Die Porphyrie-Symptome können je nach Schweregrad der Erkrankung, aber auch je nach Typ und betroffener Person variieren. Wenn Genmutationen Porphyrie verursacht haben, gäbe es keine sichtbaren Symptome.
Akute Porphyrie
Akute Porphyrie Erkrankungen zeigen sich in plötzlichen und schweren Symptomen des Nervensystems. Intermittierende Porphyrie ist die am häufigsten vorkommende Form von akuter Porphyrie. Zu den Symptomen bei akuter Porphyrie zählen starke Bauchschmerzen, Durchfall, Übelkeit und Erbrechen, Probleme beim Wasserlassen und beim Atmen, hoher Blutdruck und psychische Veränderungen (darunter Angstzustände, Orientierungslosigkeit oder Verwirrtheit).
Kutane Porphyrie
Kutane Porphyrien umfassen Erkrankungen, die durch Sonnenlichtempfindlichkeit bedingte Hautsymptome verursachen; das Nervensystem ist im Allgemeinen nicht betroffen. Die Porphyria cutanea tadra ist der am häufigsten vorkommende Typ. Infolge der Sonnenexposition kann es zu Blasenbildung (typischerweise im Gesicht, an Armen und Händen), Juckreiz, brüchiger, dünner Haut mit Veränderungen der Hautfarbe oder Pigmentierung, Ödemen und Erythemen sowie übermäßigem Haarwuchs in den betroffenen Regionen kommen. Die Ursache für die Entstehung der verschiedenen Porphyrie-Formen ist ein Problem bei der Häm-Produktion.
Häm ist ein Bestandteil von Hämoglobin, einem Protein der roten Blutkörperchen, das Sauerstoff von der Lunge in den ganzen Körper überträgt. Wie bereits erwähnt, verleiht Häm dem Blut seine charakteristische rote Farbe. Es enthält auch Eisen. Häm wird in der Leber und im Knochenmark hergestellt und umfasst mehrere verschiedene Enzyme. Wenn diese Enzyme nicht in der notwendigen Menge im Körper vorhanden sind, kommt es zu einer überflüssigen Anhäufung bestimmter chemischer Substanzen Der Mangel an Enzymen würde den spezifischen Porphyrie-Typ bestimmen.
Wirkungen
Die jeweilige Art der Porphyrie bestimmt die Komplikationen, die Sie erleben können. Wenn die Behandlung nicht schnell genug erfolgt, können akute Porphyrien lebensbedrohlich sein. Bei einer Porphyrie-Attacke kann es zu Atemproblemen, hohem Blutdruck, Dehydrierung und Krampfanfällen kommen. Wiederkehrende akute Attacken könnten langfristige körperliche Probleme verursachen, wie chronische Leberschäden und chronisches Nierenversagen. Kutane Porphyrien können Ihre Haut dauerhaft schädigen. Außerdem könnten sich die Hautblasen infizieren. Angstzustände und Depressionen sind häufige psychische Auswirkungen der Porphyrie.
Diagnose
Für Ärzte ist es manchmal schwierig, Porphyrie zu diagnostizieren, da die Symptome einigen anderen Krankheitsbildern ähnlich sein können. Wenn Ihr Arzt vermutet, dass Sie Porphyrie haben, könnte er Urin-, Stuhl- und Bluttests für die richtige Diagnose anordnen. Der ideale Zeitpunkt, um diese Tests durchführen zu lassen, ist, wenn die Symptome aktiv sind. Manchmal werden Sie mehreren Untersuchungen unterzogen, damit Ihr Arzt herausfinden kann, an welchem Porphyrie-Typ Sie leiden. Ihr Arzt könnte Sie auch auffordern, einen Gentest durchführen zu lassen. Da Porphyrie typischerweise im Blut weitergegeben wird, könnten auch andere Mitglieder Ihrer Familie gebeten werden, diesen Test durchführen zu lassen.
CBD und Porphyrie
Es gibt bisher keine wirklich Heilung für Porphyrie. Traditionelle Behandlungsmethoden helfen dabei, die Symptome in den Griff zu bekommen. Konventionelle Behandlungsmethoden sehen eine Ergänzung und einen Ersatz des Häm-Enzyms vor.
Die tatsächliche Behandlung hängt von der Art der Erkrankung und dem Schweregrad der Symptome ab. Die Behandlung umfasst in der Regel das Erkennen der Anzeichen und das Vermeiden der Auslöser. Die Behandlungen können Hemin-Injektionen, intravenöse Glukose und Krankenhausaufenthalte (im Falle von akuten Porphyrien) beinhalten. Die Therapie der kutanen Porphyrie sollte sich in erster Linie darauf konzentrieren, die Auslöser zu reduzieren, wie z. B. die Exposition gegenüber Sonnenlicht, und den Porphyringehalt im Körper zu minimieren, um die Symptome zu lindern. Dies könnte die Verabreichung von Medikamenten, wie Plaquenil und Aralen, beinhalten, aber es gibt mehrere Nebenwirkungen bei der Verwendung dieser Medikamente.
Cannabidiol (CBD) kann eine sehr effektive Behandlungsoption für Menschen sein, die unter Übelkeit oder Erbrechen aufgrund der Erkrankung leiden. Die Behandlung mit medizinischem Cannabis ist frei von den unangenehmen Symptomen, die bestimmte konventionelle Medikamente begleiten, und sie machen nicht süchtig wie Opiate. CBD kann auch in Verbindung mit anderen Medikamenten wirken.
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Warum kann CBD eine effektive Behandlungsmethode für Porphyrie sein?
CBD hilft dabei, Entzündungen, Krämpfe, Husten, Angst und Übelkeit zu bewältigen. Einige Studien zeigen auch, dass CBD hilfreich bei der Behandlung von Schizophrenie sein kann.1
Die US-amerikanische Arznei- und Lebensmittelbehörden (FDA) hat2 Epidiolex als erstes Cannabis basiertes Medikament zugelassen. Die Zustimmung hierfür in der EU steht noch aus. Das Medikament hilft dabei, Anfälle in Fällen des Dravet- und Lennox-Gastaut-Syndroms zu behandeln.
Da Cannabidiol hilft, die oben genannten Symptome zu lindern, könnten Ärzte CBD oder Cannabissorten mit einem erhöhten CBD-Gehalt empfehlen, um Personen bei der Behandlung ihrer Symptome zu helfen.
Wie verwendet man CBD, um Porphyrie zu behandeln?
Es gibt verschiedene Methoden, durch die Sie CBD und Porphyrie-Therapie erhalten können. Die folgenden sind einige der gängigen Wege:
Esswaren
Sie können sich beispielsweise für Esswaren entscheiden. Diese bieten Ihnen eine milde, aber verlängerte Wirkung. Es kann einige Zeit dauern bis die Wirkung vollständig eintritt, allerdings hält diese dann auch meist länger an.
Cremes
Viele Patienten greifen auf Mittel zur äußeren Anwendung wie Lotionen und Balsame oder CBD-Cremes für Porphyrie zurück, um ihre Schmerzen zu bewältigen. Es gibt auch transdermale Pflaster, die Medikamente direkt über die Haut in Ihr System abgeben.
CBD Öl
Das in letzter Zeit populär gewordene CBD-Öl gegen Porphyrie kann sublingual unter die Zunge verabreicht oder in Form von Kapseln eingenommen werden.
Referenzen
- McGuire, P., Robson, P., Cubala, W., Vasile, D., Morrison, P., Barron, R., Taylor, A. and Wright, S. (2018). Cannabidiol (CBD) as an Adjunctive Therapy in Schizophrenia: A Multicenter Randomized Controlled Trial. American Journal of Psychiatry, 175(3), pp.225-231. [↩]
- U.S. Food and Drug Administration. (2019). FDA approves first drug comprised of an active ingredient derived from marijuana to treat rare, severe forms of epilepsy. [online] [↩]
